Doença de Dupuytren
Como vimos anteriormente no artigo “Cistos e Nódulos nas Mãos”, existem diversas causas para o surgimento de nódulos nas mãos e uma das mais frequentes é a Doença de Dupuytren.
Neste artigo, iremos abordar a causa, a epidemiologia, as fases evolutivas da doença de Dupuytren, o diagnóstico e as opções de tratamento.
O que é a Doença de Dupuytren?
A Doença de Dupuytren é uma fibromatose da fáscia palmar, ou seja, é uma doença caracterizada pelo espessamento anormal da fáscia palmar (um tecido que fica abaixo da pele na palma das mãos).
Esse espessamento pode levar ao surgimento de nódulos na palma das mãos ou cordas fibrosas com contraturas dos dedos, gerando um comprometimento funcional e estético.
Contratura palmar da Doença de Dupuytren determinando dificuldade de extensão do 4º e 5º dedos
Quais as causas da Doença de Dupuytren?
O espessamento anômalo da fáscia palmar na Doença de Dupuytren é causado por uma desordem celular ao nível dos condrócitos, células produtoras de colágeno.
Em uma mão normal, há um maior predomínio de colágeno tipo 1, com pouco colágeno tipo 3.
Quando essas células estão alteradas, ocorre uma desproporção na produção de colágeno, com uma hiperproliferação do colágeno do tipo 3.
A causa desse distúrbio na produção de colágeno está na herança genética, mas alguns outros fatores adquiridos podem estar associados, como veremos no tópico a seguir.
Qual a epidemiologia do Dupuytren?
Homens brancos acima dos 40 anos de idade são o perfil mais acometido pela Doença de Dupuytren
A Doença de Dupuytren pode ocorrer em ambos os sexos, em adultos de qualquer idade, mas é muito mais frequente em homens acima dos 40 anos. Em mulheres, quando ocorre, costuma ser acima dos 50 anos de idade.
A genética é o principal fator. Pessoas com pais ou irmãos portadores da Doença de Dupuytren possuem maior risco de apresentar essa alteração. Além disso existe um componente racial importante, sendo mais frequente em caucasianos ou descendentes de europeus. No Brasil, devido à miscigenação das raças, pode ocorrer em qualquer etnia.
Além do aspecto genético e racial, alguns fatores estão fortemente associados com a Doença de Dupuytren:
- Etilismo
- Tabagismo
- Diabetes
- Dislipidemia (colesterol elevado)
- Epilepsia
- Uso de Anti-convulsivantes
- Traumas repetitivos nas mãos
- Baixo índice de massa corpórea (IMC)
- Outras doenças fibróticas (Ledderhose, Peyronie e ombro congelado)
Quais são os sintomas da Doença de Dupuytren?
Os primeiros sintomas percebidos pelo paciente costumam ser os nódulos na palma das mãos, às vezes dolorosos. Pode evoluir para a formação de cordas fibrosas na palma das mãos e em alguns casos pode causar contratura dos dedos, com dificuldade de realizar extensão (abrir os dedos).
Nas pessoas que desenvolvem a contratura de Dupuytren, pode ser difícil, por exemplo, apoiar toda a palma da mão sobre uma superfície rígida como uma mesa, devido à limitação de extensão de um ou mais dedos.
A Doença de Dupuytren afeta mais comumente os dedos anelar e mínimo e em cerca de metade dos casos é bilateral (acomete ambas as mãos). Em algumas pessoas podem aparecer também nódulos dorsais nas mãos, que são sinais de maior gravidade.
Quais são as fases da Doença de Dupuytren?
A Doença de Dupuytren pode ser dividida de forma evolutiva em 3 fases (Fases de Luck):
Proliferativa – Nessa fase ocorre alta atividade de proliferação do colágeno tipo 3, porém o tecido doente ainda encontra-se desorganizado. Clinicamente é marcada pelo surgimento dos nódulos palmares. NÃO SE RECOMENDA REALIZAR PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS NESTA FASE, PELO ALTO RISCO DE RECIDIVA.
Involutiva – Os nódulos vão gradativamente involuindo e dando origem às cordas. Há maior quantidade de colágeno tipo 3, mas a atividade celular diminui e já não ocorre tanta proliferação.
Residual – Baixa ou nula atividade proliferativa. Caracteriza-se pelo estágio final da evolução, com poucos nódulos, enquanto as cordas estão dispostas de forma organizada, eventualmente determinando contraturas dos dedos em flexão. IDEALMENTE AS CIRURGIAS DEVEM SER REALIZADAS NESTA FASE, POIS HÁ MENOR RISCO DE RECIDIVA.
A evolução de uma fase para outra pode durar anos e nem sempre é fácil identificar exatamente em qual fase está cada paciente, uma vez que suas características podem se sobrepor.
Como fazer o Diagnóstico?
O diagnóstico é feito pela avaliação médica durante a consulta, uma vez que é uma doença de apresentação clínica típica. O cirurgião de mão é o melhor profissional para o diagnóstico adequado.
Às vezes, é necessário realizar exames de imagem, como ultrassonografia ou ressonância, se houver dúvida diagnóstica ou necessidade de afastar outros diagnósticos diferenciais, como tumorações ou cistos.
Ainda não existem exames laboratoriais capazes de detectar a Doença de Dupuytren.
Quais as opções de tratamento da contratura de Dupuytren?
A escolha do tratamento varia de acordo com a apresentação clínica de cada paciente, e depende da avaliação médica a respeito da provável fase evolutiva em que a doença se encontra.
Nas fases iniciais (proliferativa), não é recomendado nenhum tipo de cirurgia. Se houver pouca ou nenhuma restrição de movimento, orientamos que o paciente realize a observação da evolução e acompanhamento ao menos anual com Cirurgião de Mão.
As cirurgias idealmente devem ser realizadas na fase residual, e podem ser de 2 tipos principais:
1- Liberação percutânea – menos agressivo, porém com alta taxa de recidiva. Recomendado para pacientes com muitas comorbidades. Há risco de lesão iatrogênica do nervo digital.
2- Ressecção aberta da região acometida da fáscia palmar – é a ressecção cirúrgica da corda palmar, de forma aberta. Apresenta menor taxa de recidiva e menor risco de lesão iatrogênica aos nervos.
Planejamento cirúrgico pré-operatório, mostrando dificuldade de extensão do 5º dedo
Após a ressecção cirúrgica da corda palmar, é possível realizar extensão completa do 5º dedo
Outro caso com contratura palmar de Dupuytren ainda maior no 5º dedo
Evolução 3 meses Pós-Operatório com recuperação completa da extensão
Quais as complicações da Doença de Dupuytren?
Quando não ocorre o tratamento adequado no tempo correto, a doença pode apresentar uma evolução muito grande e apresentar contraturas exageradas dos dedos, tornando o tratamento muito difícil, especialmente devido às contraturas articulares e à falta de pele disponível para cobertura após abertura da palma da mão.
Em relação às complicações cirúrgicas, como já mencionado na parte do tratamento, podem ocorrer:
1- Lesão dos nervos digitais, que muitas vezes estão imbricados nas cordas, causando uma perda de sensibilidade dos dedos e possivelmente dor neuropática na palma da mão.
2- Recidiva da doença. Vale lembrar que é uma doença genética e ainda não é possível atacar a causa dela. Por isso, infelizmente, as taxas de recidiva até podem ser minimizadas mas não anuladas.
Portanto não se deve atrasar o diagnóstico e o tratamento. Procure um Cirurgião de Mão ao perceber os primeiros sintomas!
Dr. Lucas Macedo
CRM SP 178413