Contratura de Dupuytren

A contratura de Dupuytren é uma deformidade na flexão da mão causada por fibroproliferação progressiva. Dentro de semanas ou meses, nódulos e cordões palpáveis ​​se desenvolvem na fáscia, a camada fibrosa de tecido que fica sob a pele da palma e dos dedos. Esses nódulos e cordões causam contraturas de flexão nas quais a articulação do dedo não pode ser endireitada ativa ou passivamente.

Embora as contraturas dos dedos tenham sido observadas pela primeira vez há mais de 400 anos, o reconhecimento generalizado da doença subjacente não ocorreu até a década de 1830, após o trabalho do cirurgião francês Baron Guillaume Dupuytren.

A contratura de Dupuytren é uma deformidade na flexão da mão causada por fibroproliferação progressiva. Dentro de semanas ou meses, nódulos e cordões palpáveis ​​se desenvolvem na fáscia, a camada fibrosa de tecido que fica sob a pele da palma e dos dedos. Esses nódulos e cordões causam contraturas de flexão nas quais a articulação do dedo não pode ser endireitada ativa ou passivamente.

Embora as contraturas dos dedos tenham sido observadas pela primeira vez há mais de 400 anos, o reconhecimento generalizado da doença subjacente não ocorreu até a década de 1830, após o trabalho do cirurgião francês Baron Guillaume Dupuytren.

Um componente genético da doença mostra que a ascendência do norte da Europa aumenta a probabilidade de contrair a doença. Além disso, acredita-se que a herança seja autossômica dominante, com uma probabilidade três vezes maior de desenvolver a enfermidade de Dupuytren se um irmão tiver a doença.

Embora nem um único gene tenha sido identificado, a disfunção de vários genes pode causar uma interrupção na capacidade de regular a formação e a quebra do colágeno. Um estudo de associação de todo o genoma em 960 indivíduos holandeses com doença de Dupuytren identificou 11 anormalidades de nucleotídeo único de nove loci genéticos diferentes. Além disso, seis dos nove loci identificados também contêm genes para a regulação da proliferação e diferenciação de fibroblastos. A interferência nesses pode alterar a função dos fibroblastos e causar a formação de nódulos ou cordões na fáscia da mão.

A progressão da contratura de Dupuytren é o resultado de bandas fasciais doentes (ou aponeurose), que podem ser danificadas por traumas repetitivos comumente associados ao trabalho manual.

O traumatismo fascial repetido, juntamente com outros fatores de risco descritos a seguir, promove a liberação de radicais livres, que estimulam a liberação de interleucina-1, uma citocina inflamatória responsável pelo fator transformador de crescimento beta (TGF-beta). Isso promove a proliferação de miofibroblastos e a produção de colágeno tipo III em vez do colágeno tipo I encontrado na fáscia saudável.

Com o trauma contínuo, formam-se nódulos na fáscia e ao redor dela; com o tempo, o colágeno tipo III adere aos nódulos e os conecta formando cordões no topo e ao redor da fáscia. Os nódulos e cordões constringem a fáscia e podem estender e restringir a extensão dos dedos distais, causando a deformidade conhecida como contratura de Dupuytren.

As articulações mais comumente envolvidas são a articulação metacarpofalângica (MCP) ou a articulação, seguida pela articulação interfalângica proximal (IFP) e a articulação interfalângica distal (IFD), que raramente é afetada.

Os fatores de risco para a doença de Dupuytren incluem trauma repetitivo na mão, como trabalho manual, ingestão excessiva de álcool, tabagismo, epilepsia, diabetes, idade e genética, incluindo sexo masculino.

A apresentação clínica pode diferir significativamente dependendo da doença inicial ou avançada. O terceiro ao quinto dedos (o polegar é o primeiro e o dedo mindinho é o quinto) são os mais afetados e, no estágio inicial da doença, os pacientes podem apresentar ondulações ou espessamento da pele.

À medida que nódulos firmes e indolores se desenvolvem ao longo da fáscia interna da palma, o paciente pode notar uma contratura em flexão progressiva (uma articulação dobrada que não pode ser endireitada), que é mais comum na doença avançada. Além disso, a apresentação clínica varia de acordo com a fáscia e os dedos afetados.

Com a doença avançada, o colágeno adere aos nódulos e forma cordões grossos que contraem os dedos e deformam a mão. Cordões que se estendem até os dedos podem ser visíveis e causar extensa contração da mão.

Embora seja mais comum nas palmas das mãos, a doença de Dupuytren pode afetar outras áreas comumente expostas a traumas, como os pés.

Na doença avançada, os pacientes podem não conseguir descansar as mãos em uma mesa. A progressão avançada também pode causar nódulos de Garrod (nós dos dedos sobre a articulação IFP dorsal). Esses pacientes podem desenvolver doença de Ledderhose (fibromatose plantar) ou doença de Peyronie (fibromatose peniana).

A doença de Dupuytren geralmente é diagnosticada com base na apresentação do paciente, na história do paciente e em quaisquer efeitos nas atividades da vida diária. O teste da tabela de Hueston é usado para avaliar a progressão da doença e pode indicar a necessidade de ação corretiva. O teste é considerado positivo para Dupuytren quando o paciente não consegue colocar a mão espalmada em uma mesa, indicando mais de 30° de contratura do MCP.

Existem diferentes tipos de classificação e estadiamento disponíveis para a doença de Dupuytren. A classificação de Luck, baseada no processo celular de progressão da doença, é dividida em fases proliferativas, involutivas e residuais. A primeira indica grandes miofibroblastos com fibroblastos imaturos; a segunda denota uma rede densa formada pelos miofibroblastos e uma maior proporção de colágeno tipo III para colágeno tipo I; e a terceira, uma extensa matriz de tecido colagenoso denso foi formada com fibroblastos como o tipo celular predominante. A gravidade da doença é avaliada usando o sistema de estadiamento de Tubiana.

As opções de tratamento para a doença de Dupuytren não são curativas, mas sintomáticas, e incluem principalmente medidas cirúrgicas e não cirúrgicas para corrigir a contratura. O manejo é específico do paciente e usa uma abordagem gradual com base na gravidade da doença, risco de complicações, preocupação com a recorrência e custo.

A fasciotomia percutânea com agulha ou injeções de colagenase de Clostridium histolyticum podem ser consideradas na doença leve a grave, com terapias mais invasivas, como fasciotomia percutânea com agulha ou fasciotomia limitada, reservadas para doença avançada ou de recorrência rápida após o tratamento inicial.

Planos de tratamento colaborativos devem sempre ser o objetivo, com os pacientes cientes da natureza progressiva da doença.

Modalidades baseadas em procedimentos são usadas no cenário de contraturas sintomáticas, e a cirurgia tem sido considerada o padrão de tratamento no tratamento da contratura de Dupuytren.

Com o avanço nas intervenções e múltiplas modalidades de tratamento para escolher, a gravidade da doença deve orientar qual procedimento o paciente recebe. Além disso, a taxa de recorrência após os procedimentos, o risco de complicações e eventos adversos devem ser levados em consideração na decisão.